Вы здесь

Опухоли двенадцатиперстной кишки

Злокачественные и доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки встречаются исключительно редко. Так, по данным Латвийского республиканского центра гастроэнтерологии и диетологии, опухоли двенадцатиперстной кишки (исключая опухоли большого дуоденального сосочка) выявлены у 4 из 4285 (0,009 %) лиц, страдающих заболеваниями пищеварительной системы и находившихся на лечении в 1974—1977 г. На 6000 эзофагогастродуоденоскопий, проведенных в клинике В. Г. Смагиным и соавт. (1977), в 22 случаях обнаружены опухоли двенадцатиперстной кишки (5,5% от общего числа опухолей верхнего отдела пищеварительного тракта), почти во всех случаях — доброкачественные, в 1 случае — рак. Wolfert и соавт. (1977) первичные злокачественные опухоли луковицы двенадцатиперстной кишки обнаружили в 4 случаях на 2602 дуоденоскопий (в 1 случае рак, в 3 — злокачественные лимфомы).

Рак двенадцатиперстной кишки. Считается, что первичный рак двенадцатиперстной кишки впервые описал в 1746 г. Hamburger. По Barclay и Kent, к 1962 г. описано всего 600 случаев данной локализации рака. По данным вскрытий, приведенных рядом авторов, первичный рак двенадцатиперстной кишки встречается у 0,035—0,4% больных, умерших от рака.

Некоторые авторы указывают, что локализация рака в двенадцатиперстной кишке составляет всего 0,25—0,3% от всех прочих локализаций рака в пищеварительной системе. Считается, что в большинстве случаев раковая опухоль локализуется в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки. Первичный рак этой кишки чаще возникает в пожилом возрасте, преимущественно у мужчин. Раньше считалось, что при наличии пептической язвы двенадцатиперстной кишки невозможно развитие рака гастродуоденальной локализации. Однако это утверждение неверно и, по-видимому, объясняется вообще значительной редкостью рака двенадцатиперстной кишки. В литературе описаны случаи рака этой локализации у лиц, страдающих язвенной болезнью. Описаны случаи развития рака двенадцатиперстной кишки на месте длительно существующей пептической язвы, а также малигнизация дуоденальных доброкачественных опухолей и полипов.



Рак большого дуоденального соска впервые описал Busson в 1890 г. Это заболевание, раньше считавшееся казуистикой, в последние годы благодаря широкому применению дуоденофиброскопии диагностируется в клинической практике значительно чаще. По данным литературы, рак большого дуоденального сосочка на вскрытии находят в 0,3% всех случаев, он составляет 0,5—2% всех злокачественных заболеваний, 15—20% всех злокачественных опухолей панкреатодуоденальной зоны и обнаруживается у 23,7% больных с опухолевой желтухой.

Макроскопически опухоль чаще всего имеет вид полипа или разрастаний типа цветной капусты; иногда встречается инфильтрирующий рост или язвенноподобная форма (при раннем некротизировании). По гистологическому строению это цилиндроклеточные опухоли (мозговик, коллоидный рак, скирр), исходящие из поверхностного эпителия слизистой оболочки, или железистый рак (аденокарцинома), возникающий из бруннеровых желез (аденокарцинома обнаруживается чаще всего, по некоторым данным, почти в 90% случаев). В двенадцатиперстной кишке опухоль чаще возникает из островков эктопированной ткани поджелудочной железы. С опухолью, исходящей из стенки двенадцатиперстной кишки, не надо путать также рак большого дуоденального сосочка (исходной тканью его является эпителий дистальной части желчного протока), который встречается приблизительно в 15 раз чаще и протекает с особой клинической картиной. Таким образом, с учетом гистогенеза рака двенадцатиперстной кишки оказывается, что в 1—2% случаев этой опухоли она локализуется в луковице двенадцатиперстной кишки, в 25% — в ее нисходящей ветви над большим дуоденальным сосочком, в 65% случаев — вокруг него, в 9% — дистальнее его. Истинная опухоль, происходящая из эпителия двенадцатиперстной кишки, представляет собой почти казуистику. Вторичное поражение двенадцатиперстной кишки при прорастании ее раковой опухолью головки поджелудочной железы, опухолью большого дуоденального сосочка, а также метастатические опухоли не являются редкостью. Рак двенадцатиперстной кишки сравнительно поздно метастазирует, в основном в регионарные лимфатические узлы, печень, поджелудочную железу, реже — в малый сальник, средостение, легкие и другие органы. Опухоль при достижении больших размеров прорастает в поджелудочную железу, поперечную ободочную кишку, нижнюю полую вену и в другие органы. Скирр чаще осложняется стенозированием двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина раковых опухолей двенадцатиперстной кишки определяется их гистологическим строением,, характером роста, локализацией. По нашим наблюдениям, при злокачественных опухолях двенадцатиперстной кишки к частым симптомам относятся боль, нередко мучительная, нарастающие снижение аппетита, истощение. По мере увеличения опухоли возникают симптомы механической непроходимости кишечника (частая и сильная рвота, дегидратация и др.). При изъязвлений и распаде опухоли возникают профузные кровотечения, анемизация. Опухоли большого дуоденального сосочка протекают с очень рано возникающей механической желтухой и положительным симптомом Курвуазье. Некоторые авторы выделяют следующие клинические варианты рака двенадцатиперстной кишки:

  • 1) стенозирующий;
  • 2) язвенный;
  • 3) пенетрирующий;
  • 4) желтушный (при сдавлении или прорастании общего желчного протока);
  • 5) смешанный.

Так как больные раком двенадцатиперстной кишки и большого дуоденального сосочка в клинику поступают часто уже в последних стадиях заболевания, дифференциальная диагностика этих двух типов раковой опухоли только по клиническим данным обычно невозможна; решающее значение имеют прицельная биопсия и гистологическое исследование биоптатов. Метастазирование опухоли вызывает соответствующие дополнительные «органные» симптомы, присоединяется асцит.

Диагностика первичного рака двенадцатиперстной кишки трудна. По С. Б. Ханиной и Л. П. Кудряшовой, до 1976 г. не было описано ни одного случая рака двенадцатиперстной кишки, который был распознан прижизненно. Только с разработкой более совершенных методик и приемов рентгенологического исследования и особенно широкого внедрения дуоденофиброскопии это заболевание стало доступным для диагностики даже в ранних стадиях развития.

Рентгенологическое исследование, особенно двенадцатиперстной кишки в условиях искусственной гипотонии (внутривенное введение 2 мл 0,1% раствора атропина сульфата) и введения бариевой взвеси через дуоденальный зонд, нередко позволяет выявить опухоли даже небольших размеров. При подозрении на опухоль двенадцатиперстной кишки и большого дуоденального сосочка показано проведение дуоденофиброскопии, которая позволяет не только установить наличие опухоли, но и провести прицельную биопсию; в ряде случаев приходится прибегать к диагностической лапаротомии.

Из лабораторных методов имеет значение исследование крови, которое часто обнаруживает повышение СОЭ, анемизацию, гипопротеинемию. Исследование кала во многих случаях позволяет выявить скрытое кишечное кровотечение.

Лечение хирургическое — широкая резекция пораженного участка кишки. Однако операция эффективна лишь в ранних стадиях заболевания. В запущенных случаях при наличии симптомов кишечной непроходимости показано наложение обходного анастомоза. При распространении рака на головку поджелудочной железы производится широкая панкреатодуоденальная резекция в различных вариантах. Однако послеоперационная летальность при этих операциях высока (около 50%). В запущенных случаях показаны симптоматические операции, направленные на восполнение оттока желчи в пищеварительный тракт (холецистогастро-, дуодено- или энтеростомия) или восстановление проходимости желудочно-кишечного тракта (гастроэнтеро- и дуоденоеюностомия) в зависимости от преобладания симптомов холестаза или дуоденальной непроходимости. Летальность при паллиативных операциях также высока (25—45%), что объясняется в первую очередь тяжелым общим состоянием больных до операции.

В неоперабельных случаях с целью поддержания сил больного и борьбы с прогрессирующим истощением необходимы парентеральное питание с повторными переливаниями крови и плазмы, внутривенным введением растворов глюкозы и т. д.

Саркомы двенадцатиперстной кишки. Исключительно редкий вид опухолей. Случаев саркомы двенадцатиперстной кишки в литературе описано всего около 120. В отличие от рака саркомы двенадцатиперстной кишки возникают преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, но, так же как и рак, встречаются у мужчин. Саркомы двенадцатиперстной кишки гистологически обычно круглоклеточные; лимфосаркомы или недифференцированные саркомы имеют вид отдельных узлов на широком основании, не охватывающих кишку циркулярно, реже отличаются инфильтративным ростом, во многих случаях быстро растут и рано дают метастазы в различные органы.

Клиническая картина малохарактерна: диспепсические явления, боли в эпигастральной области, при прорастании опухолью всей двенадцатиперстной кишки появляются признаки высокой кишечной непроходимости, тошнота, повторная многократная рвота, истощение, обезвоживание организма. При прорастании крупных сосудов и распаде опухоли возможны профузные дуоденальные кровотечения. Сравнительно редко в качестве осложнения наблюдаются также перфорации двенадцатиперстной кишки.

Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием — выявляются дефект (или дефекты) наполнения, сужение просвета двенадцатиперстной кишки, а также дуоденофиброскопией, при которой можно не только выявить опухоль, но и уточнить ее локализацию и происхождение. Прицельная биопсия позволяет установить клеточный состав опухоли, провести дифференциальную диагностику ее с раковой опухолью двенадцатиперстной кишки и большого дуоденального сосочка.

Лечение хирургическое — резекция пораженного отдела двенадцатиперстной кишки с удалением регионарных лимфатических узлов.

Доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки. Встречаются крайне редко. Я. В. Гавриленко (1973) обнаружил такие опухоли у 6 из 1800 обследованных (0,33%). В двенадцатиперстной кишке встречаются аденомы, фиброаденомы, миомы, папилломы, липомы, гемангиомы, нейрофибромы, шванномы. Чаще выявляются доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка. Фиброаденомы обычно растут на ножке в виде полипов. Встречаются также опухоли, происходящие из бруннеровых желез. Доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки могут быть единичными и множественными.

Доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки вначале длительное время протекают бессимптомно и обнаруживаются при рентгенологическом исследовании двенадцатиперстной кишки по другому поводу или при гастродуоденофиброскопии. При достижении больших размеров доброкачественные опухоли обычно проявляются симптомами механической непроходимости тонкой кишки или, при распаде опухоли, кишечными кровотечениями. Крупную опухоль иногда удается прощупать. В ряде случаев, при локализации опухоли в области большого дуоденального сосочка, одним из первых симптомов может быть обтурационная желтуха.

Релаксационная дуоденография. Доброкачественная опухоль двенадцатиперстной кишки

При рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, проводимом обычной методикой, можно только заподозрить наличие какого-то образования в двенадцатиперстной кишке и только релаксационная дуоденография с зондом помогает правильно поставить диагноз доброкачественной опухоли двенадцатиперстной кишки, иногда даже без морфологических данных. При таком исследовании мы четко видим округлый или овальный дефект наполнения с четкими контурами, чаще в нисходящей части кишки, ближе к ее внутренней стенке, причем разрушения складок слизистой оболочки и стенки двенадцатиперстной кишки никогда не наблюдается (рис. 42) (неровность возникает при некротизировании опухоли). Эндоскопическое исследование, дополненное прицельной биопсией, во многих случаях позволяет точно установить характер опухоли и дефференцировать ее от рака и саркомы двенадцатиперстной кишки.

Доброкачественные опухоли большого дуоденального сосочка. Встречаются крайне редко. По сборной статистике В. В. Виноградова, в мировой литературе имеются сообщения о 35 подобных новообразованиях. Некоторые зарубежные авторы полагают, что доброкачественные опухоли встречаются относительно часто, однако в отличие от рака они редко вызывают симптомы полной непроходимости большого дуоденального сосочка и поэтому редко диагностируются.

Величина опухоли — от нескольких миллиметров до 5 см. Происхождение опухоли связывают с воспалением, иногда с неправильным эмбриогенезом. Имеются данные о склонности опухолей к малигнизации. Из-за отсутствия характерной клинической картины правильный диагноз до операции ставят исключительно редко, лишь на основании данных рентгенологического исследования. В большинстве случаев больных оперируют по поводу подозрения на злокачественную опухоль панкреатодуоденальной зоны или желчнокаменную болезнь.

Наиболее часто из доброкачественных опухолей большого дуоденального сосочка встречаются папилломы и аденомы В отечественной литературе с 1948 г. по настоящее время имеются сообщения о 15 больных с аденомой большого дуоденального сосочка; при этом клиническая картина заболевания описана всего у 9 больных. Чаще аденому обнаруживают у больных старше 40 лет (как у мужчин, так и у женщин). Заболевание обычно проявляется симптомами непроходимости большого дуоденального сосочка: ундулирующей желтухой, кожным зудом, диспепсией, повышением температуры, ознобом, общей слабостью, обычно без болевого синдрома. У некоторых больных наблюдаются увеличение печени, положительный (чаще скрытый) симптом Курвуазье, болезненность при пальпации в треугольнике Шоффара. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки, внутривенная холангиография, транспариетальная гепатография помогают установить правильный диагноз.



Ввиду крайней редкости заболевания наше наблюдение представляет определенный интерес.

Больной П., 33 лет, поступил с жалобами на слабость, желтуху, кожный зуд, светлый кал, темную мочу. В течение полугода трижды возникала желтуха, сопровождавшаяся кратковременным повышением температуры до 39 °С с ознобам, зудам кожи. Каждый желтушный период продолжался около 2 мес и был спровоцирован приемом обильной жирной пищи и алкоголя. При повторной желтухе 4 мес назад произведено обследование. Общий билирубин 1,6 мг%, прямой — 0,8 мг%; щелочная фосфатаза более 300 МЕ/мл; аспартат-аминотрансфераза 96 ед., аланин-аминотрансфераза 169 ед.; амилаза сыворотки крови 42 мг/мл в час; активность ингибитора трипсина 709 мед (норма 300—600 мед). В анализе мочи амилаза 414 мг/(мл-ч). Реакции кала на скрытую кровь и на стеркобилин положительные. Клинические анализы крови и мочи — норма. При холецистографии и внутривенной холеграфии изображения желчного пузыря и протоков не получено. При неоднократных дуоденальных зондированиях каждый раз вторая порция темно-коричневого цвета. Через 2 мес отмечено увеличение слабости, кожного зуда, желтухи; стул стал светлым, моча — темной. Периодически наблюдался озноб с повышением температуры до 39 °С на несколько часов. Болей в эпигастральной области и правом подреберье не было.
При поступлении в клинику состояние средней тяжести. Кожные покровы желтушные, с зеленоватым оттенком, склеры и видимые слизистые оболочки желтые. Печень большая, плотная, выступает из-под края реберной дуги на 8 см, поверхность ровная, пальпация безболезненна. В точке желчного пузыря болезненности нет. Селезенка не пальпируется. При рентгенологическом исследовании в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, ближе к нижнему изгибу, определен дефект наполнения с довольно четкими контурами, диаметром до 2,5 см. Анализ крови: СОЭ 28 мм/ч; билирубин общий 4,2 мг%, прямой — 4 мг%; щелочная фосфатаза свыше 300 МЕ/мл, лактатдегидрогеназа 250 МЕ/мл, амилаза 44 мг/(мл-ч), гаммаглобулинотрансфераза 120 единиц (норма до 28 единиц); альбумины 35%, глобулины 65%; α1 —8%, α2 — 15%, β — 21%, γ — 21%; сахар 125 мг%. В моче амилаза 580 мг/(,мл-ч), белок 0,175%о, эритроциты и цилиндры единичные. Стеркобилин в кале отсутствует.
При сравнении анализов видно, что у больного за 3 мес резко повысился уровень билирубина за счет прямого, активность щелочной фосфатазы оставалась высокой, возросло содержание лактатдегидрагеназы, несколько снизился, но оставался выше нормального уровень трансаминаз. В моче появились желчные пигменты, белок, эритроциты и цилиндры. Реакция кала на стеркобилин стала отрицательной. Таким образом, у больного отмечен холе-стаз с волнообразно протекающей желтухой.
С диагнозом «опухоль большого дуоденального сосочка, механическая желтуха» больной был переведен в хирургическую клинику. На операции обнаружена аденома большого дуоденального сосочка размерам 2X3 ом, ширина общего желчного протока 3 ам; поджелудочная железа склерозирована, атонична. Произведены папиллэктомия, холецистэктомия, холедоходуоденостомия. Самочувствие через 8 мес удовлетворительное. Прогноз благоприятный.

Полипы двенадцатиперстной кишки. Встречаются очень редко. Воггшап (1926) лишь в 2 случаях встретил упоминание о дуоденальных полипах, изучая протоколы 11 425 вскрытий. Staemmler на 17 000 вскрытий выявил 116 полипов кишечника, но в двенадцатиперстной кишке не было ни одного. Успехи современной эндоскопии позволили не только осуществить прижизненную диагностику полипов, но и дать хотя бы приблизительное представление о частоте полипов в двенадцатиперстной кишке. Ю. В. Васильев (1973) при дуоденоскопическом исследовании 766 больных выявил полипы у 3 (примерно 0,4%); при этом рентгенологический диагноз (в 1 случае предположительный) доброкачественной опухоли двенадцатиперстной кишки поставлен у 2 больных, а при дуоденоскопии удалось выявить в 3 случаях аденоматозные полипы и в 1 — лейомиому (гистологически подтвержденные диагнозы).

Сравнительно недавно полипы большого дуоденального сосочка расценивались как казуистика, однако широкое внедрение метода дуоденофиброскопии заставило пересмотреть эту точку зрения и установить сравнительно высокую частоту этого заболевания. Так, с 1972 по 1976 г. В. В. Виноградов и соавт. выявили полипы большого дуоденального сосочка у 110 больных, причем в 90 случаях они являлись причиной возникновения хронического рецидивирующего панкреатита (препятствие к выделению панкреатического сока и желчи). Полипы могут происходить из дуоденальной слизистой оболочки и слизистой желчных путей. Полипы двенадцатиперстной кишки, как правило, клинически не проявляются, но могут осложняться стенозом, инвагинацией кишки и кровотечением.

При эндоскопическом исследовании аденоматозные полипы имеют неровную поверхность, окраска их розовая, отличающаяся по цвету от окраски дуоденальной слизистой оболочки, мягкой консистенции. На вершине полипа могут быть поверхностные изъязвления округлой формы.

В случае осложнения (стеноз, кровотечение, подозрение на малигнизацию) показано удаление полипов. Очевидно, в некоторых случаях возможна эндоскопическая полипэктомия полипов двенадцатиперстной кишки.

Лечение доброкачественных опухолей и крупных полипов двенадцатиперстной кишки хирургическое. Опухоли, локализующиеся в области большого дуоденального сосочка, иссекают с последующей имплантацией общего желчного и панкреатического протоков в двенадцатиперстную кишку. При удалении полипов в области большого дуоденального сосочка, как свидетельствуют данные В. В. Виноградова и соавт. , в половине случаев улучшение возникает сразу после операции, в остальных случаях — в течение нескольких месяцев после нее. В последнее время появилась возможность удалять небольшие полипообразные опухоли двенадцатиперстной кишки при дуоденофиброскопии.

Множественные (наследственные и ненаследственные) полипозы пищеварительного тракта. Это особая форма онкологических заболеваний, при которых поражается также желудок и двенадцатиперстная кишка, требующая специфического подхода к вопросам диагностики и лечения. Ввиду того что эти заболевания обычно не упоминаются в основных руководствах по гастроэнтерологии и, как правило, неизвестны практическим врачам и специалистам-гастроэнтерологам, на описании этой патологии следует остановиться несколько подробнее.

Своеобразный диффузный полипоз пищеварительного тракта, при котором, как правило, в процесс вовлекаются желудок и двенадцатиперстная кишка, носит название синдрома Пейтца — Егерса — Турена (однако впервые его описал Hutchinson в 1896 г.). В 1921 г. Peutz описал клинику своеобразного синдрома, включающего мелкопятнистую пигментацию лица в сочетании с полипозом кишечника. Поскольку данный симптомокомплекс он наблюдал у членов одной семьи, это дало автору возможность высказать предположение о наследственном характере заболевания. В 1941 г. Touraine сообщил о подобном симптомокомплексе. В 1949 г. Jeghers и соавт. описали 10 случаев этого заболевания, выявив характерную триаду:

  • 1) полипоз желудочно-кишечного тракта;
  • 2) пигментные пятна на коже и слизистых оболочках;
  • 3) наследственный характер заболевания.

В дальнейшем этот симптомокомплекс получил название синдрома Пейтца — Турена — Егерса. В отечественной литературе было описано несколько наблюдений данного синдрома. По данным Humphries, к 1966 г. было описано 300 случаев данного синдрома. Считается, что женщины болеют чаще, чем мужчины.

Этиология данного синдрома неясна. Однако то, что он встречается у нескольких членов одной семьи, свидетельствует о наследственном генезе синдрома. Многие авторы считают, что наследственная передача синдрома Пейтца — Турена — Егерса обусловлена доминантным геном и что он может передаваться как по мужской, так и по женской линии. В ряде случаев доминантный ген передает патологическую трансформацию неполностью, и поэтому может встречаться полипоз желудочно-кишечного тракта без пигментных пятен и наоборот.

Для клинической картины синдрома Пейтца — Турена — Егерса характерно наличие мелких пигментных пятен на коже лица, туловища, конечностей и на слизистых оболочках, а также симптомов, обусловленных полипозом желудочно-кишечного тракта. Пигментные пятна отличаются от обычных веснушек, которые нередко носят сезонный характер; пигментные пятна наблюдаются в тех местах, где веснушек обычно не бывает.

При гистологическом исследовании пигментированных участков кожи выявлено избыточное содержание меланина в базальном слое эпидермиса и слизистой оболочке. Гранулы меланина обнаруживаются в большом количестве в поверхностных клетках эпидермиса без пролиферации его клеток. Эта пигментация носит непостоянный характер, она появляется при рождении или в детстве и в течение жизни больных может исчезнуть или уменьшиться. Причина пигментации остается неясной. Малигнизация пигментных пятен при этом синдроме не описана.

Второй кардинальный признак синдрома — генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта, чаще всего развивающийся между 5 и 30 годами жизни больных. Полипы могут быть размером с булавочную головку, а иногда достигают в диаметре 2—3 см и больше. По строению они представляют собой аденомы, располагающиеся на широком основании или на длинной узкой ножке, с наличием в них меланина. Возможность малигнизации полипов точно не выяснена. Описаны единичные случаи синдрома Пейтца—Турена—Егерса с наличием полипоза не только в желудочно-кишечном тракте, но и в мочевом пузыре и на слизистой оболочке бронхов. Christian отмечает частое сочетание этого синдрома с опухолями яичников (в 15 из 250 случаев, взятых из литературы).

Клинически заболевание может появляться периодически возникающими болями в животе схваткообразного характера. Больных нередко беспокоят общая слабость, диспепсические явления, понос, урчание в животе, метеоризм. Полипоз часто осложняется желудочно-кишечными кровотечениями, приводящими к анемии. Довольно частые осложнения — инвагинация кишечника, обтурационная непроходимость, требующие хирургического вмешательства. В некоторых случаях к операции приходится прибегать неоднократно у одного и того лее больного. При изъязвлении полипов заболевание по симптоматике приобретает некоторое сходство с язвенной болезнью. Удаление полипов не страхует от последующих оперативных вмешательств, поскольку полипы могут появляться и в других отделах желудочно-кишечного тракта. Описаны также случаи, когда множественный полипоз желудочно-кишечного тракта долгое время ничем не проявлялся. Мы (совместно с К. И. Молчановой и др.) наблюдали синдром Пейтца — Турена — Егерса, передававшийся в семье по женской линии.

Больная Т., 20 лет, считает себя больной в течение 10 лет, когда была выявлена анемия неясной этиологии. Через год после этого внезапно возник приступ резких болей в животе. Произведена операция по поводу инвагинации тонкой кишки. Причиной этого явился полип тонкой кишки, который был удален (гистологически — аденоматозный полип без признаков малигнизации) . После операции больную продолжали беспокоить периодически возникавшие боли в животе, отрыжка воздухом, тошнота; через 6—7 лет присоединилась рвота пищей, иногда с примесью желчи, год назад возникло желудочно-кишечное кровотечение. Рентгенологически выявлен полипоз желудка и тонкой кишки. Мать больной страдает полипозом кишечника; бабка по линии матери умерла внезапно в возрасте 38 лет от желудочно-кишечного кровотечения, причина которого не была установлена. Брат больной 14 лет страдает носовыми кровотечениями; при обследовании в клинике ни патологической пигментации, ни полипоза у него не выявлено.
Больная правильного телосложения. На красной кайме нижней губы множественные мелкоточечные пигментные пятнышки темно-синего, а на коже вокруг рта — темно-коричневого цвета, которые появились в возрасте 3 лет. Волосы тонкие, с диффузным поредением. Язык обложен серо-желтым налетом; много кариозных зубов. По средней линии живота послеоперационный рубец. Живот при пальпации болезнен в эпигастральной и подвздошной областях. Печень и селезенка не увеличены. Страдает запорами. Анализ крови: НЬ 74 ед. (12,2 г%), эр 4 290 000 в 1 мкл, цв. показатель 0,88, л. 5800 в 1 мкл, СОЭ 9 мм/ч. Анализ кала: реакция Вебера отрицательная, нейтральный жир +, жирные кислоты +, мыла +, крахмал +++ Биохимическое исследование крови патологических изменений не выявило. рН натощак в теле желудка 3,5; после гистаминовой стимуляции (0,5 мг подкожно) в антральном отделе минимальное значение рН 4,7, в теле желудка — 1,6. В пересчете на титрационные единицы максимальное содержание свободной хлористоводородной кислоты составило около 30 ед.
При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта пищевод не изменен. В субкардиальном отделе желудка на задней стенке выявлено два полипа диаметром 1,5 см, в антральном отделе—несколько полипов, диаметром 0,5—0,7 см. В области перехода нижнегоризонтального отдела двенадцатиперстной кишки в восходящую часть обнаружено также полипо-видное образование диаметром 1,2—1,5 см. Менее четко определялись аналогичные образования округлой формы в первых 2—3 петлях тощей кишки. Более четко их удалось выявить при исследовании тонкой кишки в условиях искусственной гипотонии. При цитогенетическом исследовании обнаружен нормальный женский кариотип 46ХХ.
На основании данных обследования, а именно выявленного множественного полипоза желудочно-кишечного тракта, наличия характерных пигментных пятен и данных наследственного анамнеза, мы пришли к заключению, что у больной имеется синдром Пейтца — Турена — Егерса.
Была вызвана на обследование мать больной Т., 43 лет. Жалобы на боли в эпигастральной области ноющего характера в течение 11 лет, более выраженные натощак и несколько уменьшающиеся после еды. Одномоментно с дочерью несколько лет назад оперирована по поводу инвагинации тонкой кишки, причиной которой был полип. После операции периодически возникали схваткообразные боли в животе. При обследовании в клинике Куйбышевского медицинского института 4 года назад диагностирован полипоз толстой кишки. Произведена вторая операция: удалено два полипа размером 0,5х0,3 и 1X1 см, со слов больной — доброкачественные. После операции боли в животе не прекратились. Год назад произведено третье вмешательство — удален еще один полип толстой кишки. Кроме того, несколько лет назад перенесла операцию по поводу полипа шеечного канала (железистого строения), а также удалена киста шейки матки.
Общее состояние удовлетворительное. Волосы головы тонкие, с диффузным поредением. На коже вокруг рта три мелких точечных пигментных пятна светло-коричневого цвета. Язык обложен серым налетом, многие коренные зубы отсутствуют. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Страдает запорами. Анализ крови: НЬ 75 ед. (12г%), эр. 4 060 000 в 1 мкл, цв. показатель 0,96; СОЭ 5 мм/ч. Анализ кала: реакция Вебера положительная. Уровень железа в сыворотке крови 60 мкг%. В теле желудка; натощак значения рН колебались от 2,0 до 2,2, после гистаминовой стимуляции — от 1,1 до 2,1.
При обычном рентгенологическом исследовании желудка и ирригоекопии полипы не обнаружены. Однако при гастродуоденофиброокопии на задней стенке антрального отдела выявлено два небольших полипа диаметром около 0,2 см. На передней стенке начального отдела двенадцатиперстной кишки обнаружены также два полипа диаметром 0,2 и 0,3 см несколько дистальнее — группа мелких полипов. При ректороманоскопии выявлен полип прямой кишки.

Таким образом, в семье на протяжении двух, а возможно и трех поколений наблюдается наследственный (по материнской линии) полипоз желудочно-кишечного тракта в сочетании с пигментацией кожи, который можно расценить как синдром Пейтца — Турена — Егерса.



Вопросы лечебной тактики при этом синдроме в литературе не освещены. Мы считаем, что при выявлении данного синдрома необходимо обследовать всех родственников больного, что позволяет выявить бессимптомно протекающие случаи данного семейного заболевания, своевременно поставить диагноз и при возникновении осложнений (непроходимость кишечника, желудочно-кишечное кровотечение) с определенной степенью уверенности определить их причины.

Больные с синдромом Пейтца — Турена — Егерса и их родственники должны находиться на диспансерном учете и периодически (1—2 раза в год) проходить рентгенологическое обследование, что позволяет контролировать рост полипов. При одиночных крупных полипах желудочно-кишечного тракта следует прибегать к хирургическому вмешательству, не дожидаясь возникновения осложнений. При множественных полипах профилактика осложнений, по-видимому, должна сводиться к щадящей диете, умеренному ограничению физических нагрузок, периодическому приему медикаментов, оказывающих местное вяжущее действие (висмута нитрат основной, таннальбин и др.) с целью предотвращения изъязвления полипов и кровотечений, а также в профилактике запоров (в основном с помощью диеты, без приема слабительных).

Своеобразную форму множественного полипоза желудочно-кишечного тракта, при которой полипы в некоторых случаях локализуются и в двенадцатиперстной кишке, представляет собой синдром Гарднера, описанный в 1951 г. Он представляет собою плейотропное доминантно-наследственное заболевание с различной пенетрантностью — мезенхимальную дисплазию, клинико-морфологическая картина которого складывается из множественного полипоза толстой кишки (иногда также двенадцатиперстной кишки и желудка) со склонностью к раковому перерождению, множественных остеом и остеофибром костей черепа и других отделов скелета, множественных атером, дермоидных кист, подкожных фибром, преждевременного выпадения зубов. Первые проявления зоболевания обнаруживаются обычно после 10-летнего возраста, нередко на третьем десятилетии жизни. После описания Gardner этого симптомокомплекса в литературе появились сообщения, уточняющие его клинические проявления, в частности описано наличие при этом синдроме полипов двенадцатиперстной кишки и желудка подчеркивают опасность малигнизации полипов двенадцатиперстной кишки с развитием аденокарциномы. В литературе подобных наблюдений описано, по-видимому, уже 14 (следует учитывать вообще редкость синдрома Гарднера). Пока еще не совсем ясно место синдрома Гарднера среди других вариантов передающихся по наследству форм полипоза пищеварительного тракта, в частности принципиальное отличие от формы, описанной Fuchs (1976), когда наблюдались множественные хрящевые экзостозы при полипозе желудка и толстой кишки, от формы, наблюдавшейся Hartung и Korcher (1976), при которой множественный полипоз пищеварительного тракта, остеомы и фибролипомы сочетались с бронхоэктазиями. Возможно, что вариантом синдрома Гарднера (моносимптомной формой) является (как, возможно, и при других множественных полипозах) изолированное поражение какого-либо отдела пищеварительного тракта.

В плане дифференциальной диагностики следует иметь в виду также встречающийся как казуистика синдром Кронкайта — Канада, описанный американскими врачами Cronkhite и Canada в 1955 г. Этот синдром представляет собой комплекс врожденных аномалий: генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта (в том числе двенадцатиперстной кишки и желудка), атрофию ногтей, алопецию, кожную гиперпигментацию, иногда в сочетании с экссудативной энтеропатией, синдромом недостаточности всасывания, гипокальциемией, калиемией и магниемией. Однако, по Witzel и соавт. (1971), это не наследственный, а развивающийся вследствие длительных тяжелых воспалительных изменений в желудочно-кишечном тракте полипоз, для которого характерна доброкачественность полипов. Как сообщает О. С. Ратбиль, в литературе описано 14 случаев этого синдрома. Melke описал больную, страдающую этим заболеванием, у которой полипозные образования в основном захватывали желудок: на вскрытии обнаружен тотальный полипоз желудка (размеры полипов до 4—7 см), крупный полип в двенадцатиперстной кишке и лишь единичные мелкие полипы в тонкой и толстой кишках. Полипы при этом синдроме имеют аденоматозное строение.

В слизистой оболочке луковицы двенадцатиперстной кишки больных нередко отмечается диффузная гиперплазия бруннеровых желез, аналогичная описанной Feyerter (1934) hyperplasia diffusa glandularam. Считается, что основной источник потери белка (альбуминов) при этом синдроме — пораженный желудок; белок теряется вследствие повышенной продукции желудочной слизи и множественных поверхностных некрозов полипов. Возможно кистозное расширение желез в полипах. Обычно заболевание выявляется у лиц среднего и пожилого возраста. Продолжительность жизни со времени явных клинических проявлений болезни невелика: смерть наступает через несколько лет при явлениях резкой гипопротеинемии (ведущей к возникновению гипопротеинемических отеков), анасарки, нарушении внутрикишечного пищеварения и всасывания, истощении, выраженной анемии (в зависимости от преобладания нарушения всасывания железа или витамина В12, имеющего различный характер), гипокалиемии и дефицита других ионов, обусловленного их повышенным выведением с фекалиями. Лечение симптоматическое.

Вариантом распространенного полипоза пищеварительного тракта является так называемый семейный полипоз толстой кишки, при котором, как правило, находят аденомы или гамартропный полипоз желудка. Существуют и другие редкие формы наследственного и ненаследственного распространенного полипоза пищеварительного тракта, нозологическая самостоятельность которых еще недостаточно точно доказана. Во всяком случае, у больных с установленным полипозом желудка, двенадцатиперстной или толстой кишки нужно исследовать весь желудочно-кишечный тракт (прицельное рентгенологическое исследование, фиброэндоскопия), чтобы не пропустить одну из форм распространенного полипоза всего пищеварительного тракта.

Больные с множественным полипозом двенадцатиперстной кишки и всего пищеварительного тракта в тех случаях, когда не показано или невозможно удаление полипов, должны находиться под диспансерным наблюдением у онколога. Лечебная тактика определяется распространенностью полипоза, размерами полипов, наличием или отсутствием осложнений. Крупные полипы подлежат удалению. Возможности оказания лечебной помощи больным значительно расширились благодаря внедрению в последние годы метода эндоскопической полипэктомии, осуществляемой различными способами (с помощью электрокоагуляции, лазерного луча, специальной петли для удаления полипов, биоп-сионных щипцов и т. д.). Возникновение осложнений острого желудочно-кишечного кровотечения, кишечной непроходимости служит показанием к неотложному хирургическому вмешательству. Малигнизация полипов также требует операции.